Schistosomal myeloradiculopathy in a non-endemic area / Mielorradiculopatia esquistossomótica em região não endêmica

ABSTRACT Objective: To report a schistosomal myeloradiculopathy case in a non-endemic area. Case description: A previously healthy 11-year-old boy, stricken by an acute loss of strength on his lower limbs, followed by a loss of strength on his upper limbs and upper body, associated with altered sensitivity of the vesical globe formation. The patient's cerebrospinal fluid analysis showed eosinophilic meningitis, in addition to peripheral eosinophilia. The investigation resulted in a positive serology for Schistosoma mansoni. The treatment included steroids and praziquantel 60mg/kg, with a new dose after a month, as well as physical therapy for rehabilitation. The patient evolved with clinical improvement in the neurological exam, with a medullary section initially at C6, but now at T6. The patient is kept at prednisolone use (30mg/day) and longterm urinary catheter dependence. Comments: The schistosomiasis is endemic in many regions of Brazil; however, it has low incidence in the south of the country. Among its main manifestations, the schistosomal myeloradiculopathy is the most severe ectopic form of the disease, and should be suspected in patients with low back pain, strength and/or sensibility disorder of the lower limbs or urinary tract's disturbance. Early diagnosis and treatment should be done in order to reduce severe neurological sequelae. Treatment includes schistosomiasis drugs, corticosteroids and/or surgery.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de mielorradiculopatia esquistossomótica em área não endêmica. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 11 anos, previamente hígido, com história aguda de paresia de membros inferiores, que evoluiu para membros superiores e tronco, associada à alteração de sensibilidade e formação de globo vesical. O exame do líquor demonstrava meningite eosinofílica, além de eosinofilia periférica. A investigação resultou em sorologia positiva para Schistosoma mansoni. O tratamento foi realizado com corticoterapia e praziquantel 60 mg/kg, com nova dose após um mês, além de fisioterapia para reabilitação. Evoluiu com melhora clínica no exame neurológico, com nível de secção medular que inicialmente correspondia a C6, encontrando-se atualmente em T6. Mantém uso de prednisolona 30 mg/dia e dependência de sonda vesical de demora. Comentários: A esquistossomose é uma doença endêmica em muitas regiões do Brasil, porém com pouca incidência no Sul do país. Dentre as principais manifestações, a mielorradiculopatia esquistossomótica é a forma ectópica mais grave e deve ser suspeitada na vigência de dor lombar, alteração de força e/ ou sensibilidade de membros inferiores e distúrbio urinário. O diagnóstico e o tratamento devem ser instituídos precocemente para diminuir o risco de sequelas neurológicas graves. O tratamento pode ser realizado com esquistossomicidas, corticosteroides e/ ou cirurgia.

Schistosomal myeloradiculopathy - A case report

Abstract The most common neurological impairments related to schistosomiasis involve the lower portions of the medulla and the cauda equina. A 22-year-old woman, with no history, signs, or symptoms of hepatointestinal schistosomiasis, presented with lumbar pain associated with acute paresthesia and paresis of the right lower limb. Spinal schistosomiasis was suspected based on the disease progression and radiological findings, and the diagnosis was confirmed after cerebrospinal fluid analysis. The authors emphasize this pathology as important as a differential diagnosis in similar clinical scenarios, especially in endemic areas, because both early diagnosis and treatment are essential to avoid permanent sequelae.

Mansonic neuroschistosomiasis / Neuroesquistossome mansonica

Mansonic neuroschistosomiasis (MN) is not only the most common but also the most serious ectopic presentation of the infection by Schistosoma mansoni. Both, brain and spinal cord can be independently affected by the infection, but the later is more frequently affected. Brain MN by itself is due to the presence of eggs and/or adult worms in situ and can be symptomatic or asymptomatic. Unlike the brain MN, spinal cord mansonic neuroschistosomiasis is more frequently symptomatic. In both forms the intensity, the seriousness and also the clinical characteristics of signs and symptoms depend on the amount of eggs in the compromised region and on the intensity of the inflammatory reaction surrounding the eggs. Cerebrospinal fluid examination and magnetic resonance imaging are important diagnostic tools. Both corticosteroids and drugs against S. mansoni are used in the treatment. The outcome may largely depend upon the prompt use of these drugs.

A neuroesquistossome mansônica (NM) é não apenas a mais comum, mas também a mais grave apresentação da infecção pelo Schistosoma mansoni. Tanto o encéfalo quanto a medula podem ser independentemente afetadas pela doença, embora a última o seja de forma mais frequente. A NM encefálica é secundária à presença dos ovos e/ou da forma adulta do verme in situ, e pode ser sintomática ou não. Ao contrário da forma encefálica, a NM medular é mais frequentemente sintomática. Em ambas as formas a gravidade dos sintomas dependerá na quantidade de ovos na região comprometida e na intensidade da reação inflamatória ao seu redor. Os exames do líquido cefalorraquiano e de imagem por ressonância magnética são importantes ferramentas diagnósticas. Corticosteróides e drogas parasiticidas são usadas no tratamento desta doença, e seu prognóstico dependerá diretamente do rápido uso destas drogas.

Diagnóstico diferencial das lesões inflamatórias e infecciosas do cone medular utilizando a ressonância magnética / Magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of infectious and inflammatory conus medullaris lesions

The conus medullaris is frequently affected by inflammatory and infectious lesions which many times are hardly differentiated because of the similarity of their clinical history and physical examination among the different etiologies. Magnetic resonance imaging presents high sensitivity in the detection of these lesions and plays a relevant role in the diagnosis as well as in the evolutive control of the condition. The present pictorial essay with selected cases from the archives of the authors' institution is aimed at demonstrating imaging findings which might help in the diagnosis of a specific etiology amongst inflammatory an infectious conditions and in the differentiation with diseases of neoplastic and vascular etiologies, for example. Findings such as enhancement pattern, presence of cysts, edema and involvement of other regions of the central nervous system are important for this differentiation, and may define a specific etiology as associated with clinical and laboratory tests findings.

O cone medular é frequentemente acometido por lesões de etiologia inflamatória e infecciosa, muitas vezes de difícil diferenciação devido a história clínica e exame físico semelhantes entre as diversas entidades. A ressonância magnética apresenta alta sensibilidade na detecção de lesões no cone medular e tem importante papel no diagnóstico e controle evolutivo. Este ensaio iconográfico com casos selecionados dos arquivos do nosso serviço tem como objetivo demonstrar achados de imagem que possam auxiliar no diagnóstico de uma etiologia específica entre as doenças inflamatórias e infecciosas e na diferenciação com doenças de outras etiologias como neoplasias e causas vasculares. Características como padrão de realce, presença de cistos, edema, além do acometimento de outras regiões do sistema nervoso central são importantes para esta diferenciação, podendo definir uma etiologia específica quando associadas ao quadro clínico e laboratorial.

Diffuse pseudotumoral cerebral Schistosomiasis mansoni: a new form of presentation / Forma pseudotumoral difusa da esquistossomose cerebral: uma nova forma de apresentação

We describe two cases of cerebral schistosomiasis mansoni with multiple pseudotumoral lesions diagnosed by stereotactic brain biopsy. Both patients presented with seizures and one with left visual impairment. Imaging techniques revealed multiple brain lesions involving cerebral parenchyma, pons, cerebellum and thalamus. Brain histopathologic specimens of the patients showed multiple schistosomal granulomas in distinct evolutive phases. All patients presented good clinical response to treatment and reversion of the brain lesions. This new form of neuroschistosomiasis must be considered by those who work in the endemic area for Schistosoma mansoni.

São descritos dois casos de esquistossomose mansônica cerebral com lesões pseudotumorais múltiplas diagnosticadas por biópsia estereotáxica. Ambos os pacientes apresentaram-se com crises epilépticas e um deles com distúrbio visual. Estudos de neuroimagem revelaram múltiplas lesões cerebrais envolvendo parênquima cerebral, ponte, cerebelo e tálamo. Espécimes histopatológicos cerebrais dos pacientes demonstraram múltiplos granulomas esquistossomóticos em distintas fases evolutivas. Ambos os pacientes apresentaram boa resposta clínica ao tratamento e reversão das lesões cerebrais. Essa nova forma de euroesquistossomose deve ser considerada por aqueles que trabalham em área endêmica para Schistosoma mansoni.

Neuroesquistossomose: estudo do perfil clínico-patológico e critérios diagnósticos / Neuroschistosomiasis: profile study of pathological and clinical diagnostic criteria

A presente revisão tem por objetivo realizar um estudo da forma ectópica da esquistossomose, enfatizando o acometimento do sistema nervoso pelo S. mansoni. A neuroesquistossomose é uma doença considerada rara, embora seja a segunda forma mais comum de apresentação da doença. Considerando as formas sintomáticas da neuroesquistossomose relacionada com o S. mansoni, a medula espinhal é afetada com maior frequência do que o cérebro. A apresentação neurológica da neuroesquistossomose é variável e não existe uma manifestação típica para orientar o diagnóstico, podendo ser confundido com o de outras etiologias. Considerando que o tratamento precoce dessa doença é fundamental para se evitar sequelas e o uso indiscriminado de medicamentos pelo paciente, é necessário um diagnóstico seguro e preciso.

This review aims to conduct a study of ectopic form of schistosomiasis with emphasis on the nervous system by S. mansoni. Neuroschistosomiasis The disease is considered rare, although it is the second most common form of disease presentation. Considering the symptomatic forms of neuroschistosomiasis related to S. mansoni the spinal cord is affected more frequently than the brain. The neurological presentation of neuroschistosomiasis is variable and there is a typical manifestation to guide diagnosis and may be confused with other causes. Whereas the early treatment of this disease is critical to prevent sequelae and indiscriminate use of drugs to the patient, you need a safe and accurate diagnosis.

Simultaneous occurrence of brain tumor and myeloradiculopathy in schistosomiasis mansoni: case report / Ocorrência simultânea de tumor cerebral e mielorradiculopatia na esquistossomose mansoni: relato de caso

Simultaneous occurrence of brain tumor and myeloradiculopathy in cases of Manson's schistosomiasis have only rarely been described. We report the case of a 38-year-old man who developed seizures during a trip to Puerto Rico and in whom a brain tumor was diagnosed by magnetic resonance imaging: brain biopsy revealed the diagnosis of schistosomiasis. He was transferred to a hospital in the United States and, during hospitalization, he developed sudden paraplegia. The diagnosis of myeloradiculopathy was confirmed at that time. He was administered praziquantel and steroids. The brain tumor disappeared, but the patient was left with paraplegia and fecal and urinary dysfunction. He has now been followed up in Brazil for one year, and his clinical state, imaging examinations and laboratory tests are presented here.

Tem sido descrita, raramente, na esquistossomose mansônica, a ocorrência simultânea de tumor cerebral e mielorradiculopatia. Relatamos aqui o caso de um homem de 38 anos que desenvolveu convulsões, durante viagem a Porto Rico, e um tumor cerebral foi diagnosticado à ressonância magnética: a biópsia do cérebro revelou o diagnóstico de esquistossomose. Ele foi transferido para hospital na América do Norte e durante a hospitalização desenvolveu súbita paraplegia. O diagnóstico de mielorradiculopatia foi confirmado na ocasião. Ele recebeu praziquantel e esteróides. O tumor cerebral desapareceu, mas o paciente permaneceu com paraplegia, disfunção urinária e fecal. Ele tem sido acompanhado no Brasil no último ano e o seu estado clínico, os métodos de imagem e os exames de laboratório são apresentados aqui.

Diagnóstico intraoperatório de esquistossomose mansônica cerebelar pseudotumoral / Intraoperative diagnosis of pseudotumoral cerebellar neuroschistosomiasis

A esquistossomose é uma doença parasitária causada por vermes trematódios do gênero Schistosoma. Esses vermes habitam ramos da veia mesentérica inferior e, por meio da ovoposição, disseminam seus ovos por várias regiões do organismo humano. O sistema nervoso central (SNC) pode ser afetado no decorrer de qualquer forma clínica da infecção, principalmente pela embolização dos ovos ocorrida após a migração anômala dos vermes adultos para locais próximos ao tecido cerebral. No SNC, os ovos induzem reação granulomatosa periovular intensa, respondendo pela produção do efeito de massa com sinais neurológicos de aumento de pressão intracraniana. É relatado o caso de um homem de 27 anos cujo diagnóstico de esquistossomose mansônica cerebelar foi obtido pelo método de esmagamento linear (squash), durante o ato cirúrgico. Uma biópsia retal realizada posteriormente confirmou a presença de ovos viáveis de S. mansoni. No conhecimento dos autores, este é o primeiro relato de neuroesquistossomose diagnosticado por esta técnica.

Schistosomiasis is a parasitic infection caused by trematode platyhelminths of the genus Schistosoma. These worms live in branches of the inferior mesenteric vein and disseminate its eggs to several regions of the human organism through circulation. Central nervous system (CNS) involvement may occur in the development of any clinical infection, mainly by in-situ egg deposition following anomalous migration of adult worms to sites near the cerebral tissue. The presence of eggs in the CNS induces a severe periovular granulomatous reaction, which is responsible for the mass effect and the increased intracranial pressure. A case of cerebellar schistosomiasis caused by S. mansoni in a 27-year-old man is diagnosed by squash (smear) technique. A rectal biopsy performed later showed viable S. mansoni eggs. This is, probably, the first report of neuroschistosomiasis diagnosed by the squash (smear) technique.

Perfil clínico e epidemiológico da mielorradiculopatia esquistossomótica em Pernambuco / Clinical-epidemiological profile of schistosomiasis mielorradiculopathy in Pernambuco

A esquistossomose mansônica é uma doença infecciosa, parasitária e endêmica relacionada com as precárias condições social, econômica e sanitária. O envolvimento do sistema nervoso central é uma das mais intensas formas ectópicas de infecção esquistossomal. Apesar das mielopatias não traumáticas serem freqüentes, as suas ocorrências não estão associadas à real prevalência de mielorradiculopatia esquistossomótica (MRE). Assim, o objetivo deste estudo foi verificar a incidência desta doença e suas características clínicas e epidemiológicas em pacientes diagnosticados em três unidades de saúde de Pernambuco, no período de 1994 a 2006. A coleta de dados foi constituída pelo levantamento de informações em prontuários baseado em protocolos de avaliação, previamente elaborados, específicos para mielorradiculopatia esquistossomótica e para mielopatias de outras causas. O diagnóstico presuntivo baseou-se na epidemiologia positiva para esquistossomose, na comprovação laboratorial através do exame parasitológico de fezes e do líquido cefalorraquediano, e nos exames complementares da ressonância magnética e da biópsia retal. A disponibilização dos dados foi realizada por meio de um sistema de consulta com base em SIG (Sistema de Informações Geográficas), que armazenou todos os dados espaciais para manipulação e ligação dos atributos descritivos às feições gráficas, permitindo a visualização, a análise espacial e, principalmente, a atualização desses dados no sistema. Foram encontrados 139 casos de mielorradiculopatia esquistossomótica, que constituíram o grupo de casos, com uma faixa etária compreendida entre 2 e 83 anos. Os resultados mais relevantes encontrados foram: sexo masculino (66,2 por cento), contato com coleção hídrica (91 por cento), nível da lesão torácica (40,3 por cento), forma mielorradicular (76 por cento), positividade do exame parasitológico de fezes (48 por cento). A maioria dos pacientes utilizou-se de tratamento medicamentoso com corticoterapia (39 por cento) e obteve recuperação parcial sem limitação funcional (57 por cento). A casuística aponta para a necessidade de adoção de uma política de intervenção pautada em padronização propedêutica, evitando a subnotificação da doença. Recomenda-se também a realização de novos estudos que visem o aumento do conhecimento da prevalência dos casos de MRE em Pernambuco. O uso do SIG se mostrou extremamente eficaz, proporcionando o entendimento espacial da distribuição da MRE no Estado e direcionando a execução de ações de controle com importante redução de custos.

Acute toxemic scnistosomiasis complicated by acute flaccid paraplegia due to schistosomal myeloradiculopathy in Sudan

A 55-year old Sudanese physician presented with one month history of diarrhea, loss of weight 10kg and low grade nocturnal fever. Following colonoscopy, he rapidly developed paraparesis and retention of urine. Magnetic resonance imaging MRI of the spinal cord showed low cord lesion suggestive of transverse myelitis. We present a detailed account of diagnostic and management challenges and a literature review of the final diagnosis of acute toxemic schistosomiasis, complicated by acute flaccid paraplegia due to schistosomal myeloradiculopathy. We are reporting this case to increase the awareness of physicians of schistosomal myeloradiculopathy, as it needs urgent specific treatment praziquantel and steroids. An early follow-up with MRI of the spinal cord 2 weeks treatment may help in preventing unnecessary neurosurgical intervention. Bilharziasis may be contracted on the banks of the river "White Nile" in urban areas. Finally, clinicians should make use of the Google computer search for diagnosis in difficult cases

Guidelines for the diagnosis and treatment of schistosomal myeloradiculopathy

Schistosomal myeloradiculopathy is the most severe and disabling ectopic form of Schistosoma mansoni infection. The prevalence of SMR in centres in Brazil and Africa that specialise in attending patients with non traumatic myelopathy is around 5 percent. The initial signs and symptoms of the disease include lumbar and/or lower limb pain, paraparesis, urinary and intestinal dysfunctions, and impotence in men. The cerebrospinal fluid of SMR patients shows an increase in protein concentration and in the number of mononuclear cells in 90 percent of cases; eosinophils have been reported in 40 percent. The use of magnetic resonance imaging is particularly valuable in the diagnosis of Schistosomal myeloradiculopathy. The exclusion of other myelopathies and systemic diseases remains mandatory. Early diagnosis and treatment with steroids and schistosomicides provide a cure for most patients, whilst delayed treatment can result in irreversible physical disabilities or death. To improve awareness concerning Schistosomal myeloradiculopathy amongst public health professionals, and to facilitate the control of the disease, the Brazilian Ministry of Health has launched a program of education and control of this ectopic form of schistosomiasis. The present paper reviews current methods for the diagnosis of SMR and outlines protocols for treatment of the disease.

A mielorradiculopatia esquistossomótica é a forma ectópica mais grave da infecção pelo Schistosoma mansoni. A prevalência da mielorradiculopatia esquistossomótica em centros médicos no Brasil e em África, especializados no atendimento de pacientes com mielopatia, encontra-se em torno de 5 por cento. Os sintomas e sinais iniciais da doença incluem: dor lombar e/ou dor em membros inferiores, paraparesia, disfunções urinária e intestinal, e impotência no homem. A análise do líqüor destes pacientes revela aumento na concentração de proteínas e no número de células mononucleares em 90 por cento dos casos; a presença de eosinófilos foi documentada em 40 por cento. O uso rotineiro da ressonância magnética tornou-se obrigatório na definição diagnóstica. A exclusão de outras mielopatias e doenças sistêmicas é mandatória. O diagnóstico precoce e o tratamento com corticoesteróides e esquistossomicidas curam a maioria dos pacientes, enquanto o atraso em iniciar o tratamento resulta em seqüelas irreversíveis ou morte. Para melhorar a percepção da importância da mielorradiculopatia associada à esquistossomose, o Ministério da Saúde do Brasil lançou programa de controle dessa forma ectópica da esquistossomose. Nesta revisão, descrevem-se os métodos diagnósticos atuais para o diagnóstico e os protocolos para o tratamento da doença.

Schistosomiasis mansoni presenting as a cerebellar tumor: case report

The Manson's schistosomiasis tumoral form rarely affects the brain. There are only 12 cases prior related with a mean age of 25 years and a male predominance. We describe a 16-year-old Brazilian Northeastern boy with a cerebellar mass lesion. The radiological aspect was considered compatible with glioma and a gross total resection was performed. Microscopic examination disclosed intraparenchymal granulomas surrounding Schistosoma mansoni eggs. The case is compared with the literature findings and some peculiar aspects of this trematode infection are reviewed.

A forma pseudotumoral da esquistossomose mansônica raramente acomete o encéfalo. Apenas 12 casos foram previamente descritos com idade média de 25 anos e predominância do sexo masculino. Relatamos um caso em paciente do nordeste brasileiro de 16 anos portador de lesão expansiva cerebelar. O aspecto radiológico foi considerado compatível com tumor cerebelar primário e ressecção radical realizada. Estudo histopatológico demonstrou granulomas intraparenquimatosos contornando ovos de Schistosoma mansoni. O caso é comparado com os achados da literatura e aspectos peculiares dessa neuropasitose são discutidos.

Pseudotumoral form of neuroschistosomiasis: report of three cases

Central nervous system (CSN) involvement in schistosomiasis is an ectopic manifestation with a large variety of clinical forms, including pseudotumoral, which occurs in isolated cases and is rare. Three patients with epidemiological indications of this pathology were examined; the clinical picture included lower-back pain irradiating to lower limbs, associated with progressive flaccid paraparesis and sphincterial disturbances in cases in which the spinal chord was involved; while in cases with encephalitic impairment, headache, dizziness and cerebellar syndrome, characterized by dysarthria and right-side dysgraphia, were present. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a growing process in all cases; cerebrospinal fluid (CSF) characteristics and biological markers were compatible with neuroschistosomiasis (NS). Biopsy of the lesions confirmed this diagnosis in one case. After specific treatment with schistosomicides and corticosteroids, clinical, radiological and laboratorial improvement was observed.

Clinical-epidemiological profile of children with schistosomal myeloradiculopathy attended at the Instituto Materno-Infantil de Pernambuco

The most critical phase of exposure to schistosomal infection is the infancy, because of the more frequent contact with contaminated water and the immaturity of the immune system. One of the most severe presentations of this parasitosis is the involvement of the spinal cord, which prognosis is largely dependent on early diagnosis and treatment. Reports on this clinical form of schistosomiasis in children are rare in the literature. We present here the clinical-epidemiological profile of schistosomal myeloradiculopathy (SMR) from ten children who were admitted at the Instituto Materno-Infantil de Pernambuco over a five-year period. They were evaluated according to an investigation protocol. Most of these patients presented an acute neurological picture which included as the main clinical manifestations: sphincteral disorders, low back and lower limbs pain, paresthesia, lower limbs muscle weakness and absence of deep tendon reflex, and impairment of the gait. The diagnosis was presumptive in the majority of the cases. This study emphasizes the importance of considering the diagnosis of SMR in pediatric patients coming from endemic areas who present a low cord syndrome, in order to start the appropriate therapy and avoid future complications.

Forma tumoral da esquistossomose mansoni cerebelar: relato de caso e medida dos granulomas / The tumoral form of cerebellar schistosomiasis: case report and measure of granulomas

Caso raro de forma tumoral da esquistossomose mansoni cerebelar diagnosticada pela biópsia, em um paciente de 15 anos, que apresentou sinais e sintomas neurológicos 60 dias antes da cirurgia. A tomografia computadorizada revelou lesão expansiva, hiperdensa, localizada no cerebelo, sugestiva de glioma. O exame histopatológico mostrou numerosos ovos de S. mansoni envolvidos por reação inflamatória granulomatosa na fase necrótico-exsudativa, confluentes, localizados principalmente na camada interna, granular, do cerebelo, formando pseudotumor no verme cerebelar e hemorragia recente na ponte. Foram medidas as áreas dos granulomas.